రక్తం గడ్డకట్టని స్థితి (హీమోఫీలియా) - Hemophilia in Telugu

హీమోఫిలియా అంటే ఏమిటి? 

హీమోఫిలియా లేదా “రక్తం గడ్డకట్టని స్థితి” అనేది ఓ అరుదైన జన్యుపరవ్యాధి. ఇది రక్తం గడ్డ కట్టడాన్ని నిరోధిస్తుంది. ఈ పరిస్థితిలో చిన్న గాయాలకే అధిక రక్తస్రావం కావడం జరుగుతుంది. మరికొన్నిసార్లు, ఎలాంటి గాయం కాకుండానే అంతర్గతంగా కూడా రక్తస్రావం అవుతుంది. దీన్ని “బ్లీడర్స్ డిసీస్” అని కూడా అంటారు.

దీని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

హీమోఫిలియా సాధారణంగా రక్తాన్ని గడ్డ కట్టడాన్ని అడ్డుకుంటుంది. హీమోఫిలియా రోగులు గాయపడిన తర్వాత ఇతరులకంటె ఎక్కువ కాలంపాటు రక్తస్రావానికి గురవుతారు. ఇలా గాయమై, రక్తస్రావానికి గురైనపుడు వెంటనే వైద్యసాయం అందకపోతే అధిక రక్తస్రావం వలన మరణానికి దారి తీస్తుంది.

• బాహ్య రక్తస్రావం యొక్క చిహ్నాలు
  • నోటిలో రక్తస్రావం
  • చిన్న గాటుకే (కట్) భారీ రక్తస్రావం
  • ముక్కు నుంచి రక్తస్రావం 
• అంతర్గత రక్తస్రావం యొక్క చిహ్నాలు
  • మూత్రం మరియు మలం లో రక్తం (మరింత సమాచారం: మూత్రంలో రక్తం కారణాలు)
  • శరీరం యొక్క పెద్ద కండరాలపై రక్త స్రావం కావడంవల్ల పెద్ద గాయాలు
  • ఎలాంటి గాయం లేకుండానే కీళ్ళలో రక్తస్రావం
  • తలపై ఓ చిన్న దెబ్బ లేదా మరింత తీవ్రమైన గాయం కావడంతో మెదడులో రక్తస్రావం

దీనికి కారణాలు ఏమిటి?

హీమోఫిలియా రోగులు థ్రాంబోప్లాస్టిన్ అనబడే అవసరమైన రసాయనికామ్ల ద్రవాన్ని (ఎంజైమ్ని) కలిగిఉండరు, అందుచే వీళ్లలో రక్తం గడ్డకట్టడం అనేది క్షీణించిపోయింది. ఇది ఎక్కువగా X-క్రోమోజోముతో ప్రభావితమైన జన్యు లక్షణం కాబట్టి ఈ రుగ్మత ఎక్కువగా అబ్బాయిల్నే బాధిస్తుంది. హీమోఫిలిక్ రుగ్మత కల్గిన అమ్మాయి పుట్టడానికి ముందుగానే మరణిస్తుంది.

రెండు రకాలైన హెమోఫిలియాలు ఉన్నాయి:

• హీమోఫిలియా A
  • ఈ రకంలో యాంటిహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ ఉండదు (కారకం VII).
  • ఈ రకమైన హీమోఫిలియా కేసులలో సుమారు ఐడింటా నాలుగు వంతుల మంది ఉన్నారు.
  • ఇది మరింత తీవ్రంగా ఉండే రుగ్మత.
  • అందువల్ల, చాలా చిన్న కత్తిగాటు (కట్) కూడా దీర్ఘకాలంపాటు రక్తస్రావానికి దారితీస్తుంది.
• హీమోఫిలియా B
  • ఇది క్రిస్మస్ వ్యాధిగా కూడా పిలువబడుతుంది.
  • ఇది ప్లాస్మా థ్రాంబోప్లాస్టిన్ భాగం (PTC లేదా ఫ్యాక్టర్ IX) లో ఒక లోపం వల్ల వస్తుంది.

హీమోఫీలియాని ఎలా నిర్ధారణ చేస్తారు మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి?

ఒక జన్యు పరీక్ష ద్వారా రోగనిర్ధారణ చేయబడుతుంది, దీంతర్వాత జన్యుపరమైన సలహాలుంటాయి. జన్యుపరమైన పరిస్థితి ఉన్నందున, హీమోఫిలియాను నయం చేయలేము. ఉమ్మడి రక్తస్రావం మరియు దాని సంక్లిష్టతలను నివారించడమే ప్రధాన లక్ష్యంగా ఉండటం వలన తీవ్రమైన హీమోఫిలియా A మరియు B తో ఉన్న వ్యక్తుల కోసం అత్యవసర వైద్యసాయాన్ని అందించాలి. హెమోఫిలియా రోగులలో రక్త స్రావం పరిస్థితులకు “ఫాక్టర్ VII” లేదా “ఫాక్టర్ IX” భర్తీ చికిత్స అవసరం అవుతుంది.

• రక్తాన్ని మరియు ప్లాస్మా దాతల మెరుగైన స్క్రీనింగ్ సురక్షితమైన ప్లాస్మా-ఉత్పన్న ఫాక్టర్ VII మరియు ఫాక్టర్ IX సాంద్రతకు దారితీస్తుంది.
• హెమోఫిలియా A తో ఉన్న వ్యక్తులకు, అందుబాటులో ఉన్న రక్తం మార్పిడి ఉత్పత్తుల నుండి ఎంచుకోవడం కోసం వైరల్ భద్రత ప్రాథమిక ప్రమాణంగా ఉండాలి.
• తేలికపాటి లేదా మోస్తరు హీమోఫిలియా-A కలిగిన వ్యక్తులకు, DDAVPని తగిన సమయంలో వాడాలి.
• హెమోఫిలియా B తో ఉన్న వ్యక్తులకు, అధిక స్వచ్ఛత ఫాక్టర్ IX సాంద్రతను రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయం చేయడానికి నిర్దిష్ట పరిస్థితులలో వాడాలి. అన్ని ఇతర సందర్భాలలో, ప్రోథ్రాంబిన్ సంక్లిష్ట సాంద్రతలను ఉపయోగించడం కూడా పరిగణించబడుతుంది.
• హీమోఫిలియా ఉన్న రోగులకు సంబంధించిన శస్త్రచికిత్సను ఆపరేషన్లోను మరియు ఆపరేషన్ తర్వాతి కాలానికి అవసరమైన చికిత్సా పదార్ధాలు తగినంతగా  అందుబాటులోకి వచ్చిన తర్వాతనే చేపట్టాలి. ఇటువంటి విధానాలకు వైద్యుడు, రక్తాన్ని అందించే బ్లడ్ బాంక్ లేదా ఫార్మసీ, శస్త్రవైద్యుడు మరియు కాగ్యులేషన్ ప్రయోగశాల సిబ్బంది వర్గాల మధ్య సన్నిహిత సహకారం అవసరం.

(మరింత సమాచారం:  రక్తం గడ్డకట్టడంలో లోపాలు రకాలు)

1. National Health Service [Internet]. UK; Causes - Haemophilia
2. U.S. Department of Health and Human Services. https://www.nih.gov/. National Institutes of Health; [Internet]
3. Salen P, Babiker HM. Hemophilia A. Hemophilia A. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.
4. Antonio Coppola et al. Treatment of hemophilia: a review of current advances and ongoing issues. J Blood Med. 2010; 1: 183–195. PMID: 22282697
5. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Hemophilia