వెస్ట్ సిండ్రోమ్ - West syndrome in Telugu

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?

“వెస్ట్ సిండ్రోమ్” ను  మొదట డాక్టర్ వెస్ట్ గుర్తించి, దాని గురించి వర్ణించారు. వెస్ట్ సిండ్రోమ్ అనేది ఎపిలెప్టిక్ /బాలమూర్ఛలు లేదా బాల బిగువులు, మేధో వైకల్యం మరియు అసాధారణ మెదడు తరంగ నమూనా వ్యాధి లక్షణాల సమాహారం. శిశువు జన్మించిన వెంటనే కలిగే స్నాయువుల యీడుపులు లేక బాల మూర్ఛలు మొదలవుతాయి, అందువల్ల దీన్ని బాల బిగువులు లేక బాలమూర్ఛలు అంటారు.

దీని ప్రధాన సంబంధిత సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ రుగ్మత వ్యాధి లక్షణాలు తేలికపాటి కనురెప్పల కండర ఈడ్పులు లేక తిముర్లు (కనురెప్పలు పట్టేయడం) మరియు మొత్తం శరీరం అర్థంవరకూ వంగిపోవడం వరకు ఉంటాయి. ఈ వ్యాధి యొక్క సాధారణ వైద్య సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు:

• 15-20 సెకన్ల నుండి మొత్తం 10-20 నిమిషాల పాటు కొనసాగే అసంకల్పిత కండరాల సంకోచాలు లేక ఈడ్పులు
• శరీరాం ముందుకు వంగిపోవడం
• శరీరం, చేతులు, మరియు కాళ్లు బిగుసుకుపోవడం
• చేతులు మరియు కాళ్లు బయటికి వస్తాయి
• చిరాకు
• నెమ్మదితో కూడిన అభివృద్ధి
• తల, మెడ, మరియు మొండెం భాగాల అసంకల్పిత సంకోచాలు

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

మెదడును నష్టపరిచే ఏ రుగ్మత అయినా ఈ వెస్ట్ సిండ్రోమ్ వ్యాధికి దారి తీస్తుంది. వెస్ట్ సిండ్రోమ్ కు వివిధ నిర్మాణ సంబంధమైన, జీవక్రియ సంబంధమైన, మరియు జన్యు-సంబంధమైన కారణాలు ఉన్నాయి. ఇడియోపథిక్ శిశు మూర్ఛలకు కారణం తెలియదు. ప్రసవపూర్వ (ప్రినాటల్) కారణాలు నిర్మాణాత్మక లోపాలుగా ఉన్నాయి, ఈ నిర్మాణాత్మక లోపాలు ఈ రుగ్మత లక్షణాలున్న సగంమంది  పిల్లల్లో కనిపిస్తాయి. 70-75% కేసుల్లో ఒక నిర్దిష్ట కారణం గుర్తించబడదు. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ అనేది ఒక జన్యుపరమైన రుగ్మత, ఇది కూడా వెస్ట్ సిండ్రోమ్ కు కారణం కావచ్చు. డౌన్ సిండ్రోమ్, స్టర్జ్ వెబర్ సిండ్రోమ్, అంటువ్యాధులు, ఫెన్నిల్కెటోన్యూరియా వంటి రుగ్మతలు వెస్ట్ సిండ్రోమ్కు దారి తీయవచ్చు.

దీనిని ఎలా నిర్ధారణ చేస్తారు మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి?

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ యొక్క రోగ నిర్ధారణ శారీరక పరీక్ష మరియు కూలంకషమైన వైద్య చరిత్రను కలిగి ఉంటుంది, వీటిలో ఈ కింది పరీక్షలు ఉంటాయి:

• ఎలక్ట్రోఎన్స్ఫలోగ్రఫీ (EEG)
• కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (CT) మరియు మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) వంటి బ్రెయిన్ స్కాన్స్
• రక్త పరీక్షలు, మూత్ర పరీక్షలు, మరియు నడుము పంక్చర్ ద్వారా దీనిని గుర్తించవచ్చు.
• వుడ్స్ లాంప్ సాయంతో గాయాల్ని చూడడం కోసం చర్మ పరీక్షను మరియు ఇది గడ్డకట్టే స్క్లేరోసిస్ అవునా  కాదా అని నిర్ణయించడం చేస్తారు.
• జన్యు ఉత్పరివర్తనాలను గుర్తించడానికి పరమాణు జన్యు పరీక్షలను (Molecular genetic tests) ఉపయోగించవచ్చు.

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ యొక్క చికిత్సలో యాంటీ-కన్వల్సెంట్లను ఉపయోగించగా తక్కువ ప్రభావాన్ని చూపించాయి. అయినప్పటికీ, అడ్రెనోకార్టికోట్రోపిక్ హార్మోన్, కార్టికోస్టెరాయిడ్స్, మరియు యాంటీపిలిప్టిక్స్ బాగా ప్రభావాన్ని చూపిస్తున్నాయి. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ను సర్వసాధారణంగా సిఫార్సు చేయబడతాయి. సహజ కార్టికోట్రోఫిన్తో పోలిస్తే సింథటిక్ ACTH (టెట్రాకోసిక్ట్రిన్) మరింత దుష్ప్రభావాలను కలిగి ఉంటుంది. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్తో పోల్చినపుడు ట్యూబేరోస్ స్కల్రోసిస్ చికిత్సలో యాంటీపెప్టటిక్స్ మరింత సమర్థవంతంగా పనిచేశాయి. కేటోజెనిక్ ఆహారం అనేది బాల మూర్ఛలతో సహా మొండి మూర్ఛరోగము కొరకు సమర్థవంతమైన చికిత్సగా చెప్పవచ్చు.

1. Gary Rex Nelson. Management of infantile spasms . Transl Pediatr. 2015 Oct; 4(4): 260–270. PMID: 26835388
2. British Epilepsy Association. West syndrome (infantile spasms). England.
3. National Organization for Rare Disorders [Internet], West Syndrome
4. James W Wheless et al. Infantile spasms (West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents . BMC Pediatr. 2012; 12: 108. PMID: 22830456
5. Mohammad Mahdi Taghdiri. Infantile Spasm: A Review Article . Iran J Child Neurol. 2014 Summer; 8(3): 1–5. PMID: 25143766