ஹைபோ ப்ரோத்ரோம்பின் அனீமியா - Hypoprothrombinemia in Tamil

ஹைப்போப்ரோத்ரோம்பினேமியா என்றால் என்ன?

புரோத்ரோம்பின் குறைபாடே (காரணி II, இது இரத்த உறைவுக்கு தேவைப்படும் ஒரு பிளாஸ்மா புரதம் ஆகும்)  ஹைபோப்ரோத்ரோம்பினேமியா என அறியப்படுகின்றது.இது காயத்தின் போது கட்டுப்பாடற்ற இரத்தப்போக்கிற்கு வழிவகுக்கும், இதன் கடுமையான நிலையில் மரணமடையக்கூடும்.ஆபத்தான  நிகழ்வுகளாக  செரிமான மண்டலத்தில் இரத்தப்போக்கு, தானாகவே அடிக்கடி  நிகழ்கிற கருக்கலைப்பு  மற்றும்  கருப்பையில் குழந்தை இறப்பு ஆகியவற்றை இந்நோயின் அறிகுறிகளாகக் காணலாம்.ஹைபோப்ரோத்ரோம்பினேமியா தானாக பெற்றதாக இருக்கலாம் அல்லது மரபு ரீதியாக இருக்கலாம்.

அதன் முக்கிய அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

ஹைபோப்ரோத்ரோம்பினேமியாவின் பொதுவான அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• காயங்கள் ஏற்படும் போது அதிகமாக கன்றிப்போதலுக்கு எளிதில் பாதிக்கப்படும் தன்மை.
• ஈறுகளில் அதிகமான இரத்தப்போக்கு.
• வாந்தியில் ரத்தம் தென்படுதல்.
• மலம் கருப்பாக இருத்தல்.
• காயங்கள் காரணமாக நீடித்த இரத்தப்போக்கு.
• அதிகமாக மூக்கில் இரத்தம் வடிதல்.
• வழக்கத்திற்கு மாறான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு ஒரு சாதாரண காலப்போக்கில் சரியாக்க முடியாது (மேலும் வாசிக்கவும் : பிறப்புறுப்பு இரத்தப்போக்கு காரணங்கள்).
• அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கட்டுப்பாடற்ற, நீடித்த இரத்தப்போக்கு.

அதன் முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

ஹைபோப்ரோத்ரோம்பினேமியா பின்வருவதால் ஏற்படலாம்:

• குழந்தை பிறப்பின் போது  வைட்டமின் கே குறைபாடு.
• மரபுரீதியான குறைபாடு.
• லூபஸ் போன்ற சில மருத்துவ நிலைமைகள்.
• சில மருந்துகளின் பக்க விளைவுகள்.

இது எப்படி நோயறியப்படுகிறது மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

மருத்துவர் நோயறிதலில் முக்கியமாக கருதுவது இரத்தப்போக்கு அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் மற்றும் ஒரு முழுமையான உடல் பரிசோதனை அடிப்படையில் ஆகும் மற்றும் பின்வரும் சோதனைகளின் அடிப்படையில் அது செய்யப்படுகிறது:

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி), முக்கியமாக  தட்டுக்களின்   எண்ணிக்கையை சரிபார்த்தல்.
• பகுதி திரோம்போப்லாஸ்டின் நேரம் (பிடீடீ) அல்லது செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி திரோம்போப்லாஸ்டின் நேரம் (எபிடீடீ அல்லது  ஏபிடீடீ).
• புற இரத்த ஸ்மியர்.
• ஃபைப்ரினோஜனை அளவிடும் பரிசோதனை.
• கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனை.
• செப்ட்டிக் குறிப்பான்கள்.
• இரத்தக் கசிவு நேரத்தை சோதிக்க அளவிடடுதல்.
• முக்கியமான சந்தர்ப்பங்களில் கணினி வரைவு (டோமோகிராபி) (சிடீ).

ஹைபோப்ரோத்ரோம்பினேமியாவின் சிகிச்சையில் உள்ளடங்குபவைகள்:

• கடுமையான பற்றாக்குறையுடன் (2 சதவீதத்திற்கும் குறைவான நிலைகள்) உள்ள குழந்தைகளில் உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்த போக்கை இது ஏற்படுத்துகின்றது, புரோப்பைலக்ட்டிக் நோய் தடுப்பு மருந்து சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
• உயிர்ச்சத்து (வைட்டமின்) கே ஊசி.
• மிதமான இரத்தப்போக்கிற்கு சிகிச்சையளிக்க புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவைப் பயன்படுத்தலாம்.
• புரோத்ராம்பின் அளவை சரிசெய் ப்ரோத்ரோம்பின் சிக்கலான  செறிவூட்டிகள் பயன்படுத்தப்படலாம் (காரணிகள் II, VII, IX மற்றும் X ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும் புரோத்ராம்பின் சிக்கலான செறிவுகள்) பயன்படுத்தப்படலாம்.இருப்பினும்,செறிவூட்டிகளைப் பொறுத்து பிசிசி  உள்ள காரணி II இன் அளவு மாறுபடும். ஹேமாஸ்டாஸிஸை பராமரிக்க அதிகபட்ச உட்செலுத்தும் அளவு 100 யூனிட்கள் / கிலோ கிராம்   மேல் இருக்கக்கூடாது.
• அதிகப்படியான இரத்த இழப்பு சமயங்களின் போது இரத்தமேற்ற இரத்த சிவப்பணுக்கள் நிரம்பிய இரத்தம் தேவைப்படும்.
• இரத்தப்போக்கு சம்பந்தப்பட்ட கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சையுடன் வெண்டிலேட்டர் உதவி தேவைப்படும்.

1. CheckOrphan. Hypoprothrombinemia. United States, Switzerland. [internet].
2. Journal of Blood Disorders & Transfusion. Case Report Open Access Variable Manifestations of Severe Hypoprothrombinemia (Factor II Deficiency): 2 Cases. OMICS International. [internet].
3. Mulliez SM, De Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I, Devreese KM. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of two cases and review of the literature. Lupus. 2015 Jun;24(7):736-45. PMID: 25391540
4. Erkan D1, Bateman H, Lockshin. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus: report of 2 cases and review of literature.. Lupus. 1999;8(7):560-4. PMID: 10483036
5. Pilania RK, Suri D, Jindal AK, Kumar N, Sharma A, Sharma P, Guleria S, Rawat A, Ahluwalia J, Singh S. Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus in children: report of two cases and systematic review of the literature. Rheumatol Int. 2018 Oct;38(10):1933-1940. PMID: 30099593.